Enfermedad de Paget del hueso: enfermedad ósea.

Enfermedad ósea de Paget, enfermedad crónica de la mediana edad, caracterizada por una degradación y formación excesivas de tejido óseo. Es una enfermedad localizada que puede ser unifocal, que afecta a un solo hueso, o multifocal, que afecta a muchos huesos o a casi todo el esqueleto. Por este motivo, se incluye entre las enfermedades óseas metabólicas. La enfermedad lleva el nombre del cirujano y patólogo inglés Sir James Paget, quien la describió por primera vez.

La enfermedad ósea de Paget es común entre las personas de ascendencia del norte de Europa y es casi inexistente entre las personas de ascendencia asiática y africana. La enfermedad se caracteriza por una resorción ósea excesiva, mediada por osteoclastos (células que disuelven y absorben el hueso), y por una formación ósea excesiva, mediada por osteoblastos (células que sintetizan hueso). Cuando los osteoclastos aislados de pacientes con enfermedad ósea de Paget se observan a través de un microscopio electrónico, se pueden observar estructuras que se parecen mucho a los virus. Los osteoclastos son extraordinariamente activos, reabsorben el hueso rápidamente y, al mismo tiempo, activan un "factor de acoplamiento" que conduce a un aumento de la formación ósea por parte de los osteoblastos locales. Este aumento puede ser excesivo y desorganizado. El resultado es una estructura ósea “caótica”, con áreas de resorción ósea y áreas de formación ósea excesiva, lo que conduce a debilitamiento óseo y deformidades óseas.

La enfermedad ósea de Paget afecta a mujeres y hombres mayores en proporciones aproximadamente iguales, pero los hombres tienden a tener la enfermedad más avanzada. Muchos pacientes son asintomáticos y, por lo tanto, las anomalías óseas se detectan mediante radiografías o gammagrafías óseas con radionúclidos que se realizan con otros fines. Se encuentra que algunos pacientes tienen altas concentraciones séricas de fosfatasa alcalina, una enzima involucrada en la formación de huesos. El dolor puede ocurrir en el hueso afectado o puede estar asociado con un crecimiento excesivo del hueso. Por ejemplo, el crecimiento excesivo de un hueso del cráneo o de las vértebras puede afectar la médula espinal o los nervios, provocando una cantidad significativa de dolor. Además, en las etapas de destrucción ósea, los huesos se ablandan y aumenta el suministro de sangre al área, lo que puede provocar problemas cardíacos o circulatorios. En las etapas de construcción ósea, los huesos son densos y quebradizos y se fracturan con facilidad. Los sitios más comunes de la enfermedad son el fémur, la pelvis, el cráneo y la columna, pero casi cualquier hueso puede verse afectado. Los pacientes con enfermedad ósea de Paget clásica y avanzada tienen un cráneo grande, una columna acortada y muslos y piernas arqueados, y las fracturas patológicas y la artritis son comunes. En casos raros, la enfermedad se complica con cáncer de huesos.

No existe cura conocida para la enfermedad ósea de Paget. El tratamiento incluye la administración de medicamentos como bifosfonatos o calcitonina, que inhiben la actividad de las células óseas. Las personas con enfermedad ósea de Paget también deben hacer ejercicio con regularidad y recibir cantidades diarias adecuadas de calcio y vitamina D.

Robert D. Tigre